Hämophilie (Bluterkrankheit)

Hämophilie (Bluterkrankheit)

Bei der Bluterkrankheit (Hämophilie) ist die Blutgerinnung gestört. Sie ist eine der häufigsten Erbkrankheiten.

Die Erkrankung wird über die Geschlechtschromosomen vererbt. Frauen besitzen in ihrem Erbgut zwei X-Chromosomen, Männer ein X- und ein Y-Chromosom. Bei der Hämophilie handelt es sich um eine an das X-Chromosom gebundene Erbkrankheit, an der in erster Linie Männer erkranken. Frauen sind seltener betroffen, da ihr zweites X-Chromosom in der Regel unverändert ist. Sie geben das kranke Gen jedoch weiter – das heißt sie sind Genträgerinnen (Konduktorinnen). In Deutschland ist einer von 10.000 Menschen von der Bluterkrankheit betroffen. Man unterscheidet die Hämophilie A und die seltenere Hämophilie B.

Die Beschwerden sind bei beiden Arten der Bluterkrankheit gleich. Die Hämophilie A und B unterscheiden sich nur darin, welcher Gerinnungsfaktor betroffen ist. Je gravierender der Mangel des Gerinnungsfaktors ist, desto schlechter gerinnt das Blut. Bei leichten Formen treten im normalen Alltag keine Beschwerden auf. Bei chirurgischen Eingriffen bluten die Betroffenen jedoch meist stärker als Gesunde. Schwere Formen der Hämophilie führen schon nach kleinen Verletzungen zu starken Blutungen nach außen, ins Gewebe, in Muskeln oder in Gelenke.

Um die Blutgerinnung zu normalisieren, kann der fehlende Gerinnungsfaktor ersetzt werden. Er wird entweder aus Spenderblut gewonnen oder gentechnisch (rekombinant) hergestellt. Aus Spenderblut gewonnene Gerinnungsfaktoren sind heutzutage mit an Sicherheit grenzender Wahrscheinlichkeit virusfrei, da sie vor der Gefriertrocknung sterilisiert werden. Gentechnisch gewonnene Faktoren sind ohnehin virusfrei.

Hämophilie (Bluterkrankheit): Definition

Bei der Bluterkrankheit (Hämophilie) handelt es sich um eine Erbkrankheit, bei der die Blutgerinnung gestört ist. Das heißt, aus Wunden austretendes Blut gerinnt nicht oder nur sehr langsam. Man unterscheidet die Hämophilie A, die etwa 85 Prozent der Fälle ausmacht und den Gerinnungsfaktor VIII betrifft, und die seltenere Hämophilie B, die durch Faktor-IX-Mangel entsteht. Sowohl Faktor VIII als auch Faktor IX sind unersetzliche Bestandteile in der Blutgerinnung.

Eine weitere Art der Blutgerinnungsstörung ist das von-Willebrand-Jürgens-Syndrom.

Hämangiom (Blutschwamm)

Hämangiom (Blutschwamm)

Kein anderer gutartiger Tumor ist im Säuglings- oder Kleinkindalter so häufig wie das Hämangiom (Blutschwamm): Etwa jedes zehnte Kind ist davon betroffen (ca. 30 Prozent schon bei der Geburt, bei den übrigen entwickelt es sich in den ersten vier Lebenswochen).

Ein Hämangiom entsteht, wenn Blutgefäße wuchern und sich neu bilden. Es gibt verschiedene Formen von Hämangiomen: das aus kleinsten Blutgefäßen bestehende kapilläre und das aus weiten Gefäßräumen bestehende kavernöse Hämangiom. Bei der sogenannten Hämangiomatose treten mehrere Hämangiome gleichzeitig auf.

Ein Hämangiom kann überall dort auftreten, wo Blutgefäße vorhanden sind. An der Haut oder Schleimhaut erscheint eine solche Gefäßanomalie meist als bläuliche oder rötliche Verfärbung. Da ein Hämangiom der inneren Organe nicht sichtbar ist, erfolgt seine Entdeckung meistens zufällig.

Im Allgemeinen verursacht ein Hämangiom keine Beschwerden. Es kann aber mit kosmetischen Beeinträchtigungen verbunden sein. Eine Therapie ist bei einem Hämangiom in den meisten Fällen nicht erforderlich, da es sich oft spontan zurückbildet. Schnell wachsende Hämangiome behandelt man jedoch als Notfall.

Hämangiom (Blutschwamm): Definition

Ein Hämangiom (Blutschwamm) ist ein gutartiger Tumor, der durch die Wucherung und Neubildung von Blutgefäßen entsteht. Er entwickelt sich in der Zellschicht, die alle Blutgefäße bis hin zu den kleinsten Aufzweigungen (den sog. Kapillaren) auskleidet – im sogenannten Endothel. Überall dort, wo Blutgefäße vorkommen, kann demnach auch ein Hämangiom auftreten, zum Beispiel in der Haut und in verschiedenen inneren Organen (z.B. Leber, Niere, Gehirn, Milz oder Lunge), aber auch im Knochen. Häufig tritt ein Hämangiom bereits in den ersten Lebenstagen oder -wochen auf. In der Regel bildet es sich bis zum fünften Lebensjahr zurück.

Es lassen sich zwei Formen von Hämangiomen unterscheiden: das kapilläre und das kavernöse Hämangiom. Wenn mehrere Hämangiome oder Blutschwämme gleichzeitig vorhanden sind, liegt eine sogenannte Hämangiomatose vor.

Kapilläres Hämangiom

Ein kapilläres Hämangiom (Blutschwamm) besteht aus kleinsten Blutgefäßen mit sehr kleinem Innendurchmesser (sog. englumige Kapillaren). Es kommt überwiegend in der Haut oder den Schleimhäuten vor. Etwa die Hälfte aller kapillären Hämangiome befindet sich im Kopf-Hals-Bereich. Wegen der vielen Gefäße erscheint das kapilläre Hämangiom rötlich und kann wenige Millimeter bis mehrere Zentimeter groß sein.

Kavernöses Hämangiom

Der Begriff Kaverne bezeichnet einen Hohlraum. Ein kavernöses Hämangiom (Blutschwamm) besteht aus weiten Gefäßräumen. Es ist meist bläulich oder rötlich gefärbt und findet sich vorwiegend in der Gesichtshaut oder am Rumpf. Kavernöse Hämangiome der Haut bezeichnet man auch als Feuermal (Naevus flammeus).

Haarausfall

Haarausfall

Unter Haarausfall versteht man einen übermäßigen Verlust von Kopfhaaren (Effluvium capillorum), dabei fallen laut Definition über 100 Haare pro Tag aus. Eine sichtbare Haarausdünnung oder Kahlheit bezeichnen Mediziner als Alopezie. Haarausfall kommt sowohl bei Männern als auch bei Frauen vor und kann verschiedene Ursachen haben. In den meisten Fällen besteht eine erbliche Veranlagung, die die Haarfollikel empfindlicher gegenüber männlichen Geschlechtshormonen reagieren lässt.

Diese sogenannte androgenetische Alopezie (erblich bedingter Haarausfall, anlagebedingter Haarausfall) betrifft im Laufe des Lebens jeden zweiten Mann. Sie reicht von Geheimratsecken bis zur ausgeprägten Glatze. Auch unter Frauen ist die androgenetische Alopezie die häufigste Form des Haarausfalls – geschätzt leidet etwa jede fünfte darunter. Allerdings unterscheiden sich die Symptome bei erblich bedingten Haarausfall der Frauen: Meist werden die Haare der Scheitelregion dünner und weniger, das für Männer typische „Muster“ des Haarverlusts findet sich nur in wenigen Fällen.

Deutlich seltener ist kreisrunder Haarausfall (Alopecia areata, Pelade) die Ursache für den Verlust von Haaren. Er äußert sich durch kahle Areale an umschriebenen Bereichen des Kopfs oder Körpers. Auslöser ist wahrscheinlich eine Autoimmunreaktion. In vielen Fällen wachsen die Haare ohne Therapie nach einer gewissen Zeit wieder nach, Rückfälle sind allerdings häufig.

Ebenfalls selten kommt diffuser Haarausfall (diffuse Alopezie, symptomatische Alopezie) vor. Ursächlich für diese Form des Haarausfalls sind zumeist Krankheiten wie eine gestörte Funktion der Schilddrüse, Diabetes mellitus und Infektionen (z.B. Lungenentzündung). Auch die Einnahme bestimmter Medikamente, eine Chemotherapie, hormonelle Umstellungen, Stress oder eine ungesunde Ernährung können mit diffusem Haarausfall einhergehen.

Auch wenn Haarausfall in den meisten Fällen keinen unmittelbaren Krankheitswert hat, belastet er Betroffene mitunter schwer. Personen mit vollen, glänzenden Haaren wirken auf andere vital, jugendlich und gesund. Den Verlust von Haaren hingegen verbinden viele Menschen mit Krankheit und Alter. Haarausfall und Alopezie können daher sehr belastend sein und weitreichende Folgen haben: Das Selbstbewusstsein schwindet, Betroffene finden sich nicht mehr „schön“ und attraktiv, unter Leuten fühlen sie sich unwohl und beobachtet. All dies beeinträchtigt die Lebensqualität.

Bevor der Arzt Haarausfall wirksam behandeln kann, muss er eine klare Diagnose stellen. Hierzu fragt er den Betroffenen zum Beispiel nach dem Verlauf des Haarausfalls und seiner Krankengeschichte (Anamnese).

Die Therapie richtet sich nach der jeweiligen Ursache des Haarverlusts. Die unzähligen zum Verkauf angebotenen Mittel gegen Haarausfall spiegeln den hohen Leidensdruck vieler Betroffener wider. Allerdings halten nur sehr wenige Wirkstoffe das, was die Werbung verspricht: den Haarausfall zu stoppen und im besten Fall die Haardichte sichtbar zu erhöhen. Der Großteil der Präparate wird diesem Anspruch nicht gerecht. Beispiele für gut wirksame Medikamente sind beim erblich bedingten Haarausfall des Mannes die beiden Wirkstoffe Minoxidil und Finasterid, bei Frauen Minoxidil oder Präparate, die weibliche Geschlechtshormone beziehungsweise Gegenspieler männlicher Hormone (sog. Antiandrogene) enthalten. Die Therapie des kreisrunden Haarausfalls ist deutlich schwieriger.

Gürtelrose (Herpes zoster)

Gürtelrose (Herpes zoster)

Keine Gürtelrose (Herpes zoster) ohne Windpocken: Eine Gürtelrose können nur diejenigen entwickeln, die in der Vergangenheit eine – manchmal unbemerkte – Windpocken-Infektion durchlebt haben.

Die Gürtelrose entsteht wie die Windpocken durch ein bestimmtes Virus namens Varicella Zoster. Die Varizella-Zoster-Viren lösen in der Kindheit normalerweise Windpocken aus. Wenn diese sogenannte Kinderkrankheit ausgeheilt ist, bleiben die Viren allerdings im Körper und „schlummern“ in bestimmten Nervenzellen des Rückenmarks weiter. Führen bestimmte Umstände zu ihrer Reaktivierung, lösen sie eine Gürtelrose aus. Dies geschieht in den meisten Fällen jenseits des 40. Lebensjahrs.

Typisch für die Gürtelrose ist ein Hautausschlag. Im Gegensatz zu den Windpocken, die sich über den ganzen Körper ausbreiten, zeigen sich die Symptome der Gürtelrose jedoch in der Regel nur auf einer Seite und nur auf einem begrenzten Gebiet des Körpers – und zwar entlang der Nervenbahnen, in denen sich die Viren bis dahin als „Schläfer“ eingenistet haben. In der Regel sind Brust- und Bauchhaut von einer Gürtelrose betroffen: Meist beginnt der Hautausschlag an der Wirbelsäule und breitet sich dann gürtelförmig um den Körper aus. Die Haut schwillt dabei an, färbt sich rötlich und auf der Oberfläche entstehen kleine Blasen – daher auch die Bezeichnung „Gürtelrose“.

Normalerweise nimmt die Gürtelrose einen leichten Verlauf und heilt spätestens nach vier Wochen wieder aus. Vor allem bei älteren Menschen und bei solchen mit geschwächter Immunabwehr können jedoch Komplikationen auftreten.

Allgemein gilt: Wer mögliche Anzeichen einer Gürtelrose bei sich entdeckt, sollte so schnell wie möglich zum Arzt gehen, denn: Je früher geeignete Medikamente gegen eine Gürtelrose zum Einsatz kommen, umso schneller entwickeln sich die Symptome in der Regel wieder zurück.

Gürtelrose (Herpes zoster): Definition

Die Gürtelrose (auch Herpes zoster oder einfach Zoster genannt) ist eine Hauterkrankung, die als Spätfolge einer Infektion mit dem Erreger der Windpocken auftritt – dem sogenannten Varicella-Zoster-Virus.

Das bedeutet: Eine Gürtelrose kann sich nur entwickeln, wenn in der Vergangenheit – meist in der Kindheit – schon eine Windpocken-Infektion bestand. Der Grund: Das Varicella-Zoster-Virus kann nach einer abgeheilten Windpocken-Infektion in bestimmten Nervenzellen überleben. Wird das Virus durch bestimmte Umstände wieder aktiv, erkranken die Betroffenen nicht erneut an Windpocken, sondern an einer Gürtelrose (sog. Zweitinfektion).

Die Bezeichnung Gürtelrose leitet sich von den typischen Merkmalen der Erkrankung ab: Es bildet sich ein Hautausschlag in Form stecknadelkopfgroßer Bläschen auf rötlich geschwollener Haut. Der Ausschlag breitet sich in der Regel von der Wirbelsäule gürtelförmig entlang der infizierten Nervenbahn um den Körper herum aus.

Die Gürtelrose ist – anders als die Windpocken – wenig ansteckend. Nach der Verkrustung der Bläschen ist keine Ansteckung mehr möglich.

Häufigkeit

Pro Jahr bekommen etwa 400 von 100.000 Menschen eine Gürtelrose (Herpes zoster) – meist nach dem 45. Lebensjahr. Die Häufigkeit der Viruserkrankung ist zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr und bei Menschen mit geschwächtem Immunsystem (z.B. durch chronische Erkrankungen, HIV-Infektion, Krebs) am höchsten. Eine Gürtelrose kann aber auch vereinzelt bei Kindern, Jugendlichen und jüngeren Erwachsenen und trotz funktionsfähiger Immunabwehr auftreten.

CO2-Laser in der Medizin

Straffen der lichtgeschädigten Haut mit dem fraktionierten CO2-Laser

Das neue bei der Behandlung mit dem fraktionierten CO2-Laser ist die Abtragung von kleinsten Hautarealen mit kontrollierter Eindringtiefe und Temperaturabgabe. Die Indikationen dafür sind: lichtgealterte Haut, dunkle Altersflecken (Lentigenes), grobporige Haut, Aknenarben sowie kleine Fältchen. Die Abheilung bei diesem Verfahren, die so genannte Epithelisierung findet deutlich schneller statt als bei der Dermaabrasion, beim tiefen chemischen Peeling oder bei konventionellen Resurfaceing mit dem CO2-Laser. Dadurch gewinnt man eine kürzere Ausfallzeit und ein deutlich schmaleres Nebenwirkungsprofil.

Die Nachfrage nach effektiven und patientenfreundlichen Lasertherapien der lichtgeschädigten Haut ist enorm. Bis zum heutigen Zeitpunkt wurden hauptsächlich Skinresurfaceing als ablatives Verfahren eingesetzt sowie als nichtablatives Verfahren die fraktionierte Photothermolyse.

Die oben genannten ablativen Laserverfahren mit dem CO2- oder dem Erbium-YAG-Laser wurden sehr breit vor 15 – 20 Jahren angewendet. Dabei wird die obere Hautschicht (Epidermis) abgetragen und zusätzlich eine thermische Belastung der darunter liegenden Hautschicht (Dermis) zugeführt. Bei diesem Prozess produzierte Entzündungen stimulieren die neue Kollagenbildung und dies führt dann zur Straffung der Haut.

Die Abheilung ist von der Anzahl der Keratinozyten (den oberflächlichsten Zellen) abhängig sowie vor allem von den Abständen zwischen den unbetroffenen Hautarealen und von der Anzahl der Talgdrüsen und Haarfollikel (Anhangsgebilde).

Bei den oben genannten Verfahren, die nicht fraktioniert wirken, ist der Wanderweg der Keratinozyten grösser und dadurch verlängert sich die Abheilungszeit bis zu 2 und in seltenen Fällen bis zu 3 Wochen. Bei der richtigen Anwendung sind die Ergebnisse ausgesprochen gut.

Auf Grund der Gefahr von Infektionen, vor allem von viralen aber auch von bakteriellen, sowie Pigmentverschiebungen werden ablative Laser in der alten Ausführung immer seltener für Face-Resurfaceing eingesetzt.

Zu den häufigsten Nebenwirkungen gehören Rötungen, Nässen der Haut sowie Schwellungen. Diese sind aber nur vorübergehend und reversibel, z. B. kann eine Rötung bis zu 3 – 4 Monate bleiben.

Bei der Anwendung von Nd-YAG-Lasern mit einer Wellenlänge von 1320 nm oder von Erbium-Glass-Laser mit einer Wellenlänge von 1540 nm entsteht eine kontrollierte Erwärmung der Lederhaut (Dermis) wobei die obere Hautschicht (Epidermis) unberührt bleibt. Als Ergebnis kann man nur eine Verbesserung der Hautoberfläche feststellen.

Die Behandlungsarten mit Radiofrequenzstrom wie Radiage oder Thermage produzieren einen hautstraffenden Effekt und haben keine Wirkung auf die lichtgeschädigte Haut und Falten oder Präkanzerosen (aktinische Keratosen) und Pigmentflecken (Lentigenes).

Eines der neusten Therapieverfahren ist die fraktionierte Photothermolyse. Dieses Verfahren basiert auf der thermischen Wirkung mit Bildung von Thermosäulen von einem Durchmesser von 70–150 μm, den so genannten «Microscopic Treatment Zones», MTZ. Diese Thermozylinder dringen in tiefere Hautschichten ein. In den oben genannten Säulen wird dabei Kollagen denaturiert, was zu einer Stimulation der Kollagenproduktion führen soll. Die Zylinder sind vom normalen Gewebe umgeben und die oberste Schicht der Haut (Stratum corneum) schützt sie vor dem Kontakt mit der Umwelt wie ein Verband. Der Vorteil dieses Verfahrens ist eine kürzere Abheilungsdauer bis zu ca. 5 Tage.

Fraktionierter  CO2-Laser

Der fraktionierte CO2-Laser trägt mikroskopisch kleine Areale der Haut («Microscopic Ablation Zones», MAZ) ab, wobei unberührte Hautinseln (so genannte Epidermisbrücken) zurückbleiben. Diese dienen der Abheilung mit Abgabe von Keratinozyten und verkürzen die Heilungszeit. Der CO2-Laser verfügt über einen Thermoeffekt in den tiefen Hautschichten (Dermis) mit Wirkung auf die Kollagenstimulation. Dies ist die wichtigste Komponente bei der Hautstraffung.

Wir verwenden einen fraktionierten CO2-Laser vom deutschen Hersteller Asclepion. Das Gerät ist in der Lage mit einem Laserscanner MAZ von 300 μm Durchmesser und eine Tiefe bis 500 μm zu produzieren. Das Gerät ist so programmiert, dass die nebeneinander stehenden Behandlungspunkte einen maximalen Zeitintervall voneinander haben um die Hitzeakkumulation in der behandelten Fläche zu reduzieren. Abhängig von den Behandlungszielen kann man die Energie und den gewünschten thermische Effekt separat einstellen. Je höher der thermische Effekt, desto besser ist der Straffungseffekt. Je höher die Energie, desto tiefere wirkt der Laser, was besonders wichtig ist bei der Behandlung von Aknenarben.

Therapieablauf

Vor der Behandlung muss unbedingt festgestellt werden, welche Pflegeprodukte und welche Medikamente der Patient anwendet oder einnimmt. Vor allem muss auf die Vitamin-A-säurehaltigen Medikamente geachtet werden. Weiterhin ist es sehr wichtig, den behandelnden Arzt über vorherige Laserbehandlungen oder medizinische Peelings zu informieren. Eine grosse Rolle spielen rezidivierende Herpesinfektionen und die Neigung zur Bildung von Hyperpigmentierungen nach Hautverletzungen. Sollte bereits in der Vergangenheit eine Problematik mit Pigmentflecken aufgetreten sein, brauchen solche Patienten 3 – 4 Wochen vor der Behandlung eine Pigment aufhellende Creme.

Als Schmerzreduktion benutzt man eine Stunde vor der Behandlung entweder Paracetamol 1000 mg oder Ibubrufen 800 mg. Bei besonders schmerzempfindlichen Patienten kann ebenfalls eine Lokalanästhesie an den Nervenaustrittstellen im Gesicht durchgeführt werden.

Nach der Behandlung bildet sich ein Erythem mit Hautschwellung. In einigen Fällen kommt es zu nässenden Erscheinungen. Nach 3 – 4 Tagen zeigt sich die Haut dunkelbraun und beginnt sich zu schälen. In diesem Moment erscheint die Haut sehr trocken und muss intensiv gepflegt werden.

Im Vergleich zu den konventionellen Skin-Resurfaceing mittels CO2-Lasern, bei der mit einer Ausfallszeit von 2 – 3 Wochen gerechnet werden muss, beträgt die Ausfallszeit mit der fraktionierten CO2-Laserbehandlung nur 7 – 8 Tage. Die Anwendung von hohen Lichtschutzfaktoren nach der Behandlung ist sehr wichtig. Ebenfalls wird die Anwendung von Pigment aufhellenden Cremes für die nächsten 2 Monate empfohlen.

In der Regel benötigen die Patienten 2 – 3 Sitzungen im zeitlichen Abstand von ca. 2 Monaten.

Dr. med. V. Volpov, Zürich Seefeld